Penfij

Apèsi sou pemphigus

Pemphigus se yon maladi ki lakòz ti anpoul fòme sou po a ak andedan bouch la, nen, gòj, je, ak jenital. Maladi a ra nan Etazini.

Pemphigus se yon maladi otoiminitè kote sistèm iminitè a atake selil ki nan kouch siperyè po a (epiderm) ak manbràn mikez yo. Moun ki gen kondisyon sa a pwodui antikò kont desmoglein, pwoteyin ki mare selil po youn ak lòt. Lè lyezon sa yo kase, po a vin frajil ak likid ka akimile ant kouch li yo, fòme ti anpoul.

Gen plizyè kalite pemphigus, men de prensipal yo se:

• Pemphigus vulgaris, ki anjeneral afekte po a ak manbràn mikez, tankou andedan bouch la.
• Pemphigus foliaceus, ki afekte sèlman po a.

Pa gen okenn gerizon pou pemphigus, men nan anpil ka li ka kontwole ak medikaman.

Ki moun ki pran penfigus?

Ou gen plis chans jwenn pemphigus si ou gen sèten faktè risk. Sa gen ladann:

• Fond etnik. Pandan ke pemphigus rive nan mitan gwoup etnik ak rasyal, sèten popilasyon gen pi gwo risk pou sèten kalite maladi a. Moun ki gen zansèt jwif (espesyalman Ashkenazi), Endyen, Sidès Ewopeyen yo oswa Mwayen Oryan yo gen plis sansib a pemphigus vulgaris.
• Pozisyon jewografik. Pemphigus vulgaris se kalite ki pi komen atravè lemond, men pemphigus foliaceus pi komen nan kèk kote, tankou kèk zòn riral nan Brezil ak Tinizi.
• Sèks ak laj. Fanm yo jwenn pemphigus vulgaris pi souvan pase gason, ak laj kòmansman an anjeneral ant 50 ak 60 ane. Pemphigus foliaceus anjeneral afekte gason ak fanm egalman, men nan kèk popilasyon, fanm yo pi afekte pase gason. Malgre ke laj aparisyon nan foliaceus pemphigus se anjeneral ant 40 ak 60 ane ki gen laj, nan kèk zòn, sentòm yo ka parèt pandan anfans.
• Jenn. Syantis yo kwè ke pi gwo ensidans maladi a nan sèten popilasyon an se akòz jenetik. Pou egzanp, done yo montre ke sèten varyant nan yon fanmi nan jèn sistèm iminitè yo rele HLA yo asosye ak yon pi gwo risk pou pemphigus vulgaris ak pemphigus foliaceus.
• Medikaman. Raman, pemphigus rive kòm yon rezilta nan pran sèten medikaman, tankou sèten antibyotik ak medikaman san presyon. Medikaman ki gen yon gwoup chimik ki rele thiol yo te lye tou ak pemphigus.
• Kansè Nan ka ki ra, devlopman yon timè, an patikilye kwasans lan nan ne lenfatik, amidal oswa timis, ka pwovoke maladi a.

Kalite pemphigus

Gen de fòm prensipal nan pemphigus epi yo klase dapre kouch po a kote ti anpoul yo fòme ak kote ti anpoul yo sitiye sou kò a. Kalite antikò ki atake selil po yo tou ede detèmine ki kalite pemphigus.

De fòm prensipal yo nan pemphigus yo se:

• Pemphigus vulgaris se kalite ki pi komen nan peyi Etazini. Ti anpoul fòme nan bouch la ak sou lòt sifas mukozal yo, osi byen ke sou po a. Yo devlope nan kouch pwofon epidèm la epi yo souvan fè mal. Gen yon subtip nan maladi a ki rele pemphigus autonomicus, nan ki ti anpoul fòme prensipalman nan arèt la ak anba bra yo.
• Penfigu fèy mwens komen ak afekte sèlman po a. Ti anpoul fòme nan kouch siperyè epidèm la epi yo ka grate oswa fè mal.

Lòt fòm ra nan pemphigus yo enkli:

• Paraneoplastic pemphigus. Kalite sa a karakterize pa maladi ilsè nan bouch ak lèv, men anjeneral tou blesi anpoul oswa anflame sou po a ak lòt manbràn mikez. Avèk kalite sa a, pwoblèm grav nan poumon ka rive. Moun ki gen maladi sa a anjeneral gen yon timè, epi maladi a ka amelyore si yo retire timè a yon operasyon.
• IgA pemphigus. Fòm sa a koze pa yon kalite antikò ki rele IgA. Anpoul oswa boul parèt souvan an gwoup oswa bag sou po a.
• medsin pemphigus. Gen kèk medikaman, tankou kèk antibyotik ak medikaman pou san presyon, ak dwòg ki gen yon gwoup chimik ki rele thiol, ka lakòz ti anpoul oswa maleng ki sanble ak penfij. Anpoul ak maleng yo anjeneral disparèt lè ou sispann pran medikaman an.

Penfigoid se yon maladi ki diferan de pemphigus men pataje kèk karakteristik komen. Penfigoid lakòz fann nan junction epidèm la ak dèrm ki kache, sa ki lakòz ti anpoul gwo twou san fon ki pa fasil kase.

Sentòm pemphigus

Sentòm prensipal la nan pemphigus se ti anpoul nan po a epi, nan kèk ka, manbràn mikez tankou bouch, nen, gòj, je, ak jenital. Anpoul yo frajil epi yo gen tandans pete, sa ki lakòz maleng difisil. Anpoul sou po a ka kole, fòme plak ki graj ki gen tandans fè enfeksyon epi ki pwodui gwo kantite likid. Sentòm yo varye yon ti jan depann sou kalite a nan pemphigus.

• Pemphigus vulgaris ti anpoul yo souvan kòmanse nan bouch la, men yo ka parèt pita sou po a. Po a ka vin tèlman frajil ke li flake lè fwote ak yon dwèt. Manbràn mikez tankou nen, gòj, je, ak jenital yo ka afekte tou.

  Anpoul yo fòme nan kouch pwofon epidèm la epi yo souvan fè mal.

• Penfigu fèy sèlman afekte po a. Anpoul yo souvan parèt premye sou figi a, po tèt, pwatrin, oswa anwo do, men yo ka gaye nan lòt zòn nan kò a sou tan. Zòn ki afekte nan po a ka vin anflame ak ekaye nan kouch oswa echèl. Ti anpoul fòme nan kouch siperyè epidèm la epi yo ka grate oswa fè mal.

Kòz pemphigus

Pemphigus se yon maladi otoiminitè ki rive lè sistèm iminitè a atake po ki an sante. Molekil iminitè yo rele antikò vize pwoteyin ki rele desmoglein, ki ede mare selil po vwazen youn ak lòt. Lè lyezon sa yo kase, po a vin frajil ak likid ka pisin ant kouch selil yo, fòme ti anpoul.

Nòmalman, sistèm iminitè a pwoteje kò a kont enfeksyon ak maladi. Chèchè yo pa konnen ki sa ki lakòz sistèm iminitè a vire sou pwoteyin pwòp kò a, men yo kwè tou de faktè jenetik ak anviwònman an enplike. Yon bagay nan anviwònman an ka deklanche pemphigus nan moun ki gen risk akòz predispozisyon jenetik yo. Raman, pemphigus ka koze pa yon timè oswa sèten medikaman.